Мастоцитоз

Изображение с сайта lori.ru

Мастоцитозом называют системное, хронически текущее заболевание, вызванное разрастанием тучных клеток (лаброцитов). Это редкая системная болезнь, обычно возникает у детей первых трех лет жизни, зачастую проходит самостоятельно к периоду полового созревания.

Причины и механизмы развития заболевания изучены недостаточно. Выдвигают теорию наследования по аутосомно-доминантному типу, но точных механизмов не изучено.

Симптомы

Основные симптомы мастоцитоза зависят от его формы. Выделяют:

• кожный мастоцитоз,
• кожно-висцеральный или системный мастоцитоз.

Поражение кожи может иметь несколько разных форм:

• узловатая, возникает в основном у детей раннего возраста. На коже возникают бляшки желтого цвета до 2 см в диаметре с гладкой поверхностью или похожие на цедру апельсина.
• буллезная, с образованием пузырей до 2 см в диаметре и с более прозрачным содержимым.
• диффузная, встречается у взрослых и у детей. Кожа поражается на обширных участках. Элементы с резкими границами. Кожа желтого цвета, плотная или мягкая, похожа на корку апельсина.
• пятнисто-папуллезная, пигментная, обычно встречается у взрослых. Проявляется расположением на туловище коричневыми пятнами или бугорками до 5-7 мм. Высыпания могут чередоваться с эпизодами ремиссии. При расчесывании элементы превращаются в волдыри.
• телеангиоэктазийная. На слизистых и на коже могут возникать телеангиоэктазии – расширенные подкожные сосуды.

Системный мастоцитоз проявляется возникновением на коже всех или отдельных проявлений кожной формы с поражением печени и селезенки, остеопорозом костей, отеками кожи и зудом, нарушениями пищеварения, тахикардией и колебаниями давления, геморрагическим синдромом, повышением температуры. Приступы возникают из-за механического трения кожи или раздражителей физических и химических.

Самая тяжелая форма мастоцитоза – тучноклеточная лейкемия, злокачественный мастоцитоз с поражением мастоцитами внутренних органов.

Лечение

Некоторые формы мастоцитоза требуют только динамического наблюдения и контроля. Сложнее обстоит вопрос, как лечить системный мастоцитоз. Назначают антигистаминные и антисеротониновые препараты, резерпин, фотосенсибилизирующие препараты. В тяжелых случаях применяют гормоны.
Прогноз благоприятный, кроме тучноклеточного лейкоза.