Буллезный пемфигоид


Изображение с сайта lori.ru

Буллезным пемфигоидом или не акантолитической пузырчаткой, болезнью Левера, называют доброкачественный хронический процесс в кожных покровах, основными элементами которого являются пузыри, образующиеся в верхних слоях кожи.

Причины буллезного пемфигоида

Точная причина состояния не известна, считается, что данное заболевание является маркером онкологического заболевания в пожилом возрасте. Всем больным с проявлениями буллезного пемфигоида проводится обследование с целью исключения онкологического поражения внутренних органов. Выдвигается вирусная теория возникновения, аутоиммунный механизм, в результате которого антитела организма атакуют собственные клетки кожи, воспринимая их как чужеродные.

Проявления буллезного пемфигоида

Возникает обычно у людей старше 60 лет, обычно начинается с появления пузырей на красной и отечной коже в виде пятен. Реже пузыри бывают на невоспаленной коже. Пузыри имеют размер около 1-2 см, имеют форму полусферы, плотные и напряжены, внутри них серозное отделяемое, либо с примесью крови. За счет плотной крышечки они очень стойкие. После того, как они вскроются, остаются эрозии, которые быстро заживают.

Содержимое пузырей и отделяемое из эрозий образует желтоватые или коричневые корочки, которые обычно разной толщины и размера. Обычно они локализуются внизу живота, в паховых складках, в подмышечных складках и на сгибательных поверхностях ног или рук. Участки повреждений могут быть обширными, они захватывают достаточно большие площади кожи, либо поражения могут быть ограничены, пузыри возникают единичными в области живота.

Слизистые оболочки поражаются примерно у трети больных и возникают в основном вторично, после кожных пузырей, обычно локализуются в полости рта. Болей сильных не бывает, нет сильного течения слюны, а на губах нет поражений. При прогрессировании болезни сыпь может распространяться по телу. Иногда пузыри могут распластываться на большие пузыри до 10 см, поверхности могут покрываться обширными эрозиями, либо в начале появляются пузырьки как при герпесе, бугорки и потом уже пузыри. При этом может возникать зуд, болезненность и сильное жжение. Протекает буллезный пемфигоид хронически, часто бывают ремиссии, постепенно тяжесть ослабевает.

Диагностика

Диагноз выставляют на основании клинических проявлений и гистологического исследования кожи. Кроме того, проводят непрямую и прямую иммунофлюоресценцию. Важно отличить буллезный пемфигоид от пузырчатки.

Лечение

При лечении буллезного пемфигоида применяют гормональные препараты, назначаемые в средних дозах с постепенным снижением дозы на протяжение болезни. При тяжелых случаях назначают цитостатические препараты, витаминные средства, антигистаминные препараты и применение наружной терапии для лечения пузырей и снятия зуда.

Прогноз при вовремя начатой терапии благоприятный, постепенно высыпания затухают.

Автор: Алена Парецкая, врач-педиатр