Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера, или васкулит гранулематозный, связанный с антителами к нейтрофилам – это вялотекущее или хроническое заболевание с точно не установленной причиной, при которой происходит выработка антител к нейтрофилам. При этом происходит сочетанное поражение многих внутренних органов из-за воспаления мелких сосудов и образования гранулем (скопления клеток и образования бугорков).

Причины и условия болезни

Основные причины, вызывающие данное состояние, пока не известны. Выдвигаются теории о связи болезни с инфекционными агентами (гранулематоз Вегенера тяжело протекает при носительстве стафилококка, особенно в носоглотке, с частыми обострениями), а также соединениями кремния.

Эта болезнь редкая, не более 1 случая на 100 тыс. населения, но за последние годы его возникновение стало регистрироваться в 4 раза чаще. Эпизоды возникают осенью и зимой, одинаково у мужчин и женщин, пик заболеваемости наблюдается в возрасте от 30 до 50 лет.

Особенности классификации

В зависимости от локализации поражения можно выделить три основных вида гранулематоза Вегенера:

• локальная форма с поражением исключительно органов дыхания, глаз или слуха;
• ограниченная форма с поражением легких, присоединенных к предыдущей форме;
• генерализованная форма с поражением нескольких органов и обязательно почек.

Проявляющиеся при гранулематозе симптомы дают право выделять две формы – ограниченную и генерализованную.

Кроме того, выделяются типы гранулематоза с особыми видами антител к нейтрофилам:

• с антителами к миелопероксидазе (более легкое течение);
• с антителами к протеиназе (тяжелое течение болезни).

Симптомы

Болезнь может развиваться несколько недель (подострое течение) или постепенно нарастает на протяжении длительного времени. Первыми проявляются общие симптомы: лихорадка с недомоганием. Кроме того, могут развиваться поражения суставов – страдают колени, локти, область голеностопа или плечи. При этом есть воспаление, но нет стойкой деформации суставов.

Локальные симптомы проявляются односторонним или двусторонним отитом, глухотой, эрозивным ринитом, гайморитом. При этом поражения устойчивы к антибиотикам и характеризуются волнообразным течением. Может развиться подскладочный ларингит или трахеит с гранулематозным поражением трахеи или гортани, что может привести к стенозу гортани и удушью.
Возникают поражения глаз с конъюнктивитом, увеитом или гранулемами мягких тканей в зоне орбиты, тогда могут возникать выпирание глаза и нарушения зрения.

При генерализованной форме происходит поражение кожи с пурпурой (мелкие кровоизлияния), некротическими элементами над крупными суставами. При этом происходит образование узелков, развивается пиодермия (гнойнички) с участками гангрены или глубоким некрозом. Реже поражается нервная система с нейропатией или невритами.

Легкие поражаются почти всегда – возникает кашель с одышкой, боли в грудной клетке с кровохарканьем. На рентгене видны инфильтраты в легких, могут быть поражения плевры. Кроме того, поражаются почки с гломерулонефритом и острой почечной недостаточностью, проявлениями нефротического синдрома. Может быть кровь в моче и невысокая гипертензия.

У некоторых пациентов поражается пищеварительная система с развитием энтерита и колита, кровотечениями из пищеварительного тракта, перфорациями кишки. При поражении сердца возникают ишемия миокарда, стенокардия или инфаркты, перикардиты или миокардиты, а также поражения клапанов, нарушения ритма.

Диагностика гранулематоза

Диагностика состояния представляет трудности, так как его часто ошибочно принимают за многие другие заболевания: пневмонии, гаймориты, нарушения кишечника. Обращает внимание на себя низкая эффективность противовоспалительных средств и гормонов, а течение болезни прогрессирует.
Проводится комплекс лабораторных анализов, состоящий из анализа крови с оценкой лейкоцитоза и СОЭ, исследованием фибриногена и СРБ, определяют свертываемость крови, а также особых маркеров эндотелиальной дисфункции.

Проводится иммунологическое исследование – определяют антитела к нейтрофильной цитоплазме двух типов – протеинкиназе-три и миелопероксидазе. Также важно провести гистологический анализ гранулем.

Изменения внутренних органов исследуют при помощи лучевых методов диагностики и радиоизотопного исследования – проводят УЗИ, рентген и КТ органов, сцитниграфию с мечеными изотопами.

Методы лечения

Лечение делится на три этапа:

• достижение ремиссии болезни;
• стабилизация процесса;
• профилактика и лечение рецидивов болезни.

Для лечения обострений необходима госпитализация в стационар, где применяют медикаментозное и немедикаментозное лечение: переливание плазмы, альбумина, гемодиализа, иммунсупрессивной терапии.

Основа медикаментозного лечения – глюкокортикоиды длительными курсами в сочетании с цитостатиками. Могут применяться иммуноглобулины, антагонисты фактора некроза опухоли.
При необходимости назначаются хирургические методы лечения: наложение трахеостомы при подскладочном ларингите, резекции гранулем в зоне орбиты, пластика носа при его деформации, пересадка почки и др.

Прогнозы

При адекватной терапии можно добиться выживаемости более пяти лет, но возможны рецидивы. Отдаленные последствия неблагоприятны из-за развития рубцов и почечной недостаточности, поэтому наблюдение за больными длится пожизненно.