Антифосфолипидный синдром

При некоторых заболеваниях в организме вырабатываются антитела к фосфолипидам, эти антифосфолипиды имеют способность вступать в реакции свертывания крови, прикрепляясь к стенкам сосудов и тромбоцитам. Такие антитела к компонентам клеточных мембран – фосфолипидам – приводят к развитию тромбозов.

Помимо развития тромбозов, антителам к фосфолипидам приписывают также непосредственно «токсическое» воздействие на клетки тканей организма. Некоторые ученые считают, что антифосфолипиды оказывают гораздо больше разных воздействий на ткани и клетки тела, этот комплекс принято назвать антифосфолипидным синдромом (АФС). С 1994 на международном симпозиуме по антифофсфолипидам было предложено назвать АФС синдромом Хьюза (синдромом Hughes) по имени английского ревматолога, внесшего значительный вклад в изучение антифофсфолипидного синдрома и впервые его описавшего.

АФС возникает при целом ряде заболеваний: при системной красной волчанке почти в 70% случаев, при системной склеродермии, ревматоидном артрите, некоторых злокачественных опухолях, хронических инфекциях и так далее.

Сегодня науке известны уже многие антитела к фосфолипидам: антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, b2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антитела, антитела к факторам свертывания крови и к факторам, препятствующим этому процессу, а также много других. Проще всего, как правило, определение первых двух видов – антитела к кардиолипину и волчаночного антикоагулянта.

Как проявляется?
Антифосфолипидный синдром является сопутствующим моментом
при различных заболеваниях, поэтому его трудно диагностировать. Проявления могут быть самыми разнообразными, клиническая картина зависит от:

• размера пораженных сосудов (мелкие, средние, крупные);
• скорости закупорки сосуда (медленное закрытие его просвета постепенно растущим тромбом, или быстрая закупорка оторвавшимся из просвета другого сосуда тромбом);
• функционального назначения пораженных кровеносных сосудов (артерии или вены);
• местонахождения закупоренного сосуда (мозг, легкие, сердце, печень или др.).

Если тромб закрывает мелкий сосуд, то последствия такой закупорки – относительно легкие нарушения функции органа, в котором размещен закупоренный сосуд. Например, закупорка мелких веточек коронарных артерий в сердце приводит к тому, что прекращают сокращаться отдельные участки сердечной мышцы. Если же закупориться просвет основного ствола коронарной артерии, то это приведет к развитию инфаркта миокарда.

При тромбозе – постепенном закрытии просвета разрастающимся тромбом – заболевание развивается постепенно, симптоматика размытая, функции органа нарушаются медленно, клиническая картина напоминает какое-либо хроническое заболевание (например, цирроз печени, болезнь Альцгеймера).

Оторвавшийся тромб представляет очень большую опасность для организма, потому что закупорка сосуда таким «мигрантом» приводит к кардинальным нарушениям функций органа. Тромбоэмболия легочной артерии, например, проявляется приступами удушья, кашлем, болями в грудной клетке и чаще всего заканчивается смертью.

Это заболевание само по себе не имеет определенной четкой симптоматики, оно чаще всего имитирует другие известные заболевания тех органов, в которых размещен закрываемый тромбом сосуд. Но на некоторые отдельные моменты стоит обратить внимание, потому что есть ряд сопутствующих заболеваний, часто встречающихся одновременно с АФС.

Например, при АФС часто встречается сетчатое ливедо (хорошо видимая на холоде тоненькая сеточка сосудов на поверхности кожи), незаживающие язвы голени, периферическая гангрена (омертвение кожи или даже отдельных пальцев рук или ног).
Инфаркт миокарда также может быть проявлением антифосфолипидного синдрома, характерным для мужчин, у женщин же АФС чаще проявляется в виде нарушений мозгового кровообращения (головные боли, напоминающие мигрень, инсульт головного мозга – особенно у женщин до 40 лет).

Закупорка сосудов печени может привести к асциту, то есть накоплению жидкости в брюшной полости, а также к увеличению размеров печени и повышению концентрации печеночных ферментов в крови. При поражении сосудов почек может развиться артериальная гипертензия, поэтому особое внимание своему здоровью стоит уделить людям, у которых нижнее давление выше нормы и часто меняется в течение дня.

Антифосфолипидный синдром особо опасен при беременности: при тромбозе артерий плаценты могут наступить преждевременные роды или внутриутробная гибель плода. Именно АФС является причиной выкидышей у беременных женщин, больных системной красной волчанкой.

Диагноситка

Антифосфолипидный синдром важно вовремя выявить, его наличие можно ожидать в следующих случаях:

• при заболевании системной красной волчанкой (до 70% случае заболевания сопровождается АФС).
• при наличии любых признаков тромбоза сосудов у людей моложе 40 лет.
• При возникновении тромбоза сосудов, для которых это не характерно. Например, закупорка сосудов, снабжающих кровью кишечник, приводит к заболеванию, которое принято называть «брюшной жабой» – по аналогии с «грудной жабой», обиходным названием стенокардии. «Брюшная жаба» – это сильные давящие, сжимающие боли в животе после приема пищи. Объясняются эти боли сужением сосудов, снабжающих кровью пищеварительный тракт: чем больше пищи поступило в организм, тем больше крови требуется пищеварительному тракту, чтобы ее переварить. Просвет сужен тромбом, крови не хватает, точнее – кислорода не хватает, накапливаются продукты обмена – появляется сильная давящая боль.
• Следует быть особо внимательным, если количество тромбоцитов в крови снижено, а человек не страдает никакой болезнью крови.
• Если у женщины было 2 и более выкидыша, причину которых гинекологи не могут точно диагностировать.
• Если молодой мужчина до 40 лет перенес инфаркт миокарда или женщина моложе 40 лет перенесла инсульт.

Лечение

Лением антифосфолипидного синдрома занимается врач-ревматолог. Как правило, чаще всего назначается базисная терапия глюкокортикоидами, цитостатиками.

Если антифосфолипидный синдром развивается на фоне системной красной волчанки или какого-то другого аутоиммунного заболевания, лечение проводится в первую очередь против основной патологии. Чем успешнее борьба с основным заболеванием, тем меньше антител к фосфолипидам будет вырабатываться в крови. Чем меньше антител – тем меньше вероятность тромбоза. Но если концентрация антител в крови очень высока, иногда рекомендуется провести плазмаферез – то есть очистку крови.

Иногда врач считает нужным назначать препараты, непосредственно воздействующие на систему свертывания крови. Но такие препараты противопоказаны при беременности, язвенных поражениях желудочно-кишечного тракта и многих заболеваниях печени и почек.

Для подавления слипания (агрегации) тромбоцитов иногда назначаются антималярийные препараты (например, гидроксихлорохин), что также способствует предотвращению развития тромбозов.

Особо внимательными к своему здоровью следует быть с антифосфолипидным синдромом при беременности, потому что очень велик риск потерять ребенка. Если синдром развился уже после зачатия, можно проводить лечение с введением иммуноглобулина или небольших доз гепарина.

В случае заболевания антифосфолипидным синдромом очень многое зависит от своевременности начатого лечения и дисциплинированности больного.