Нефротический синдром

Нефротический синдром – это целый комплекс патологических проявлений, возникающих в результате поражения почек, при котором возникают массивная протеинурия, отеки и выраженные нарушения в белковом и липидном обмене. Нефротический синдром может развиться на фоне урологической патологии, осложняя до 20% различных патологий почек. Чаще всего он развивается в возрасте до 35-40 лет. Реже может формироваться у детей или в пожилом возрасте. Классическими проявлениями нефротического синдрома являются: выделение большого количества белка в мочу, понижение количества белка плазмы крови, особенно альбуминов, и гиперлипидемия за счет повышения холестерина.

Причины

Исходя из происхождения, можно выделить:

• первичный нефротический синдром, возникающий как осложнение заболеваний почек,
• вторичный нефротический синдром, когда почки вовлекаются в патологический процесс в результате различных осложнений, патологических состояний и системных заболеваний организма.

Причины развития первичного нефротического синдрома – это в основном пиелонефрит, нефропатии беременных, первичный амилоидоз почек. Нередко нефротический синдром возникает при гломерулонефрите, некоторых опухолях почечной ткани.

Вторичный процесс связан с коллагенозами, ревматическими заболеваниями, гнойными процессами легких и бронхов, эндокардитом, болезнями лимфатической системы, паразитарными и инфекционными заболеваниями. Возможно развитие нефротического синдрома на фоне лекарственной болезни, отравлении солями тяжелых металлов, укусами змей или насекомых, тяжелых аллергических реакций. У детей встречается вариант нефротического синдрома без определенной причины. Такой вариант нефротического синдрома расценивают как идиопатический. Отдельным вариантом нефротического синдрома у детей является врожденный нефротический синдром, относящийся к первичному варианту.

Классификация нефротического синдрома

Существует много вариантов классификации нефротического синдрома. Разделение проводится по следующим критериям:

по степени тяжести

• легкая степень со снижением альбуминов плазмы до 30-25г\л,
• среднетяжелая – с альбуминами в 25-20 г\л,
• тяжелая – с уровнем альбуминов ниже 20 г\л;

по форме

• чистая форма нефротического синдрома без азотемии, гематурии и артериальной гипертензии,
• смешанная форма нефротического синдрома с гипертензией или гематурией, азотемией;

по течению

• острый нефротический синдром,
• хронический нефротический синдром.

Может быть эпизодическое течение, а также рецидивирующее течение с периодами обострения и затишья. Также выделяется персистирующий нефротический синдром с постоянными проявлениями. Нефротический синдром может протекать с осложнениями, либо быть неосложненным.

Патогенез нефротического синдрома

Исходя из самой распространенной аутоиммунной теории, при образовании в крови особых циркулирующих иммунных комплексов происходит их осаждение в области базальных мембран почек. Это приводит к формированию воспаления, нарушениям циркуляции в области клубочков, и развитию повышенного свертывания внутри капилляров. Как следствие происходит нарушение фильтрации и реабсорбции белка в почках, что приводит к проникновению белка в мочу. При потере белка с мочой сразу возникают нарушения баланса других белков плазмы и резкое повышение уровня липидов.

Из-за снижения количества белка плазмы формируются отеки, уменьшается объем циркулирующей жидкости в сосудах, нарушается кровоток в почках, изменяется гормональный обмен. Это и приводит к выраженной клинике нефротического синдрома. Инкубационный период при нефротическом синдроме может быть длительным. Проявления возникают уже при достаточно массивном поражении почек.

Основные симптомы

Несмотря на разные пусковые факторы для развития, общие признаки нефротического синдрома имеют однотипные проявления. Ключевыми в развитии будут следующие симптомы:

• выраженная протеинурия до 5 г белка в сутки, преимущественно за чет альбуминов,
• за счет выраженных потерь белка в крови возникает гипопротеинемия,
• резко повышается уровень липидов, особенно холестерина,
• возникают периферические отеки и асцит, анасарка, гидроторакс и гидроперикард.

Прогрессирование синдрома дает симптомы общей слабости и сильной сухости слизистых, жажды, потери аппетита и головной боли, боли в пояснице, вздутия живота, рвоты или поноса. Количество суточной мочи снижается до показателей менее 1 литра. Могут выявляться боли в мышцах и судороги, парестезии, одышка и нарушение двигательной активности. Выражена сухость кожи, ломкость волос и ногтей, шелушение кожи, выявляются симптомы общей астении.

Симптомы могут развиваться бурно (если это острый нефротический синдром) или нарастать постепенно. В случае смешанного варианта нефротического синдрома присоединяется гематурия (кровь в моче) и повышается артериальное давление. У детей нефротический синдром чаще всего осложняет гломерулонефрит. Возникает как острый процесс и дает осложнения в виде хронической почечной недостаточности.

Диагностика синдрома

Основа диагностики – внешний осмотр и типичные жалобы. Но основная диагностика – это лабораторные данные, особенно анализы крови и мочи, данные инструментальных обследований.

Проводятся:

• общий анализ крови и мочи практически ежедневно,
• биохимический анализ крови и мочи,
• суточная моча на уровень белка,
• белковый профиль крови, кровь на электролиты, газовый состав крови,
• кровь на свертывание, уровень тромбоцитов.

Проводится УЗИ почек и сердца, ЭКГ, УЗДГ сосудов почек, в особенности состояние почечной артерии, мониторинг артериального давления. При необходимости проводятся рентгенография брюшной полости, нефросцинтиграфия, компьютерная томография. Для уточнения причины нефротического синдрома может потребоваться иммунологическое исследование, биопсия почек.

Лечение

При нефротическом синдроме обязательна госпитализация в стационар. Лечение проводится под контролем врача-нефролога. Прежде всего, назначается бессолевая диета, ограничение жидкости и белковое питание, строгий постельный режим, применение диуретической терапии, антигистаминных препаратов, калия, витаминов и минералов, гепарина, при необходимости антибиотиков, сердечных препаратов. При аутоиммунном, токсическом или идиопатическом нефротическом синдроме применяют лечение стероидами или иммуносупрессорами.

В период стойкой ремиссии показано санаторно-курортное лечение.

Прогноз

Течение нефротического синдрома и прогноз болезни зависит от причины. При правильном и своевременном лечении можно полностью восстановить функции почек и излечить заболевание. При невозможности установления причин может происходить переход в хроническую форму с исходом в хроническую почечную недостаточность.