Системная склеродермия
Системная склеродермия – системное прогрессирующее заболевание соединительной ткани, выражающееся в уплотнении тканей. Оно поражает мелкие сосуды организма, кожные покровы, суставы, почки, легкие, сердечно-сосудистую и пищеварительную системы. Более подвержены заболеванию женщины 30-40 лет.
Причина
Этиология заболевания до конца не выяснена, но результаты исследований позволяют предположить непосредственную роль генетического фактора в возникновении аутоиммунных нарушений, в результате которых иммунная система начинает уничтожать клетки собственного организма. Толчком к развитию системной склеродермии могут служить инфекции, воздействия травматического характера, стресс, переохлаждение.
Клинические проявления
В большинстве случаев началу заболевания сопутствует синдром Рейно, проявляющийся онемением и изменением окраски пальцев рук в результате уменьшения кровотока из-за спазма мелких сосудов. Постепенно развивается отечность кистей рук с последующим уплотнением кожи.
Одновременно отекают кожные покровы лица и шеи. Кожа уплотняется, меняет цвет, и становится гладкой, подобно маске, пропадает мимика. Губы стягиваются, как будто очень плотно сжаты. Постепенно, помимо кистей рук, лица и шеи, поражаются кожные покровы предплечий, груди, стоп.
Суставные поражения, одновременно с патологией околосуставных тканей могут проявляться в начале заболевания болевым синдромом и скованностью.
Достаточно часто поражаются ткани сердца, что угрожает развитием сердечной недостаточности. Такие больные жалуются на сердечные боли, нарушение сердечного ритма, отеки нижних конечностей. При распространении заболевания на желудочно-кишечный тракт у пациентов возникают трудности с проглатыванием пищи, нарушение стула, вплоть до развития кишечной непроходимости. Также вовлекаются в процесс легкие и почки, последнее чревато развитием острой почечной недостаточности, ведущей к летальному исходу.
Кроме этого, происходит поражение нервной и эндокринной системы.
К сожалению, при остром течении заболевания почти 80% пациентов погибает в течение двух лет. При хронической системной склеродермии прогноз более благоприятный.
Диагностика и лечение
Лечением системной склеродермии занимается врач-ревматолог. Несмотря на яркие клинические проявления заболевания, после осмотра назначается дополнительное обследование:
- общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови и иммунологическое исследование;
- для определения степени поражения сердца назначают электрокардиограмму и ультразвуковое исследование;
- с помощью рентгенографии выявляют патологии суставов, костей, желудочно-кишечного тракта и легких;
- при необходимости производится биопсия кожи.
Лечение проводится комплексное:
- лекарственная терапия с применением кортикостероидных гормонов, препаратов, снижающих активность иммунной системы, антифиброзных, сосудистых и общеукрепляющих препаратов;
- физиотерапевтические процедуры, лечебная гимнастика и массаж вне периода обострения;
- общеукрепляющее санаторно-курортное лечение в спокойном периоде при хроническом течении заболевания с использованием лечебных ванн, аппликаций и других оздоровительных процедур.
