Саркоидоз: симптомы, лечение, диагностика

Саркоидоз – это тяжелое системное воспалительное заболевание, при котором в различных органах образуются эпителиодно-клеточные гранулемы (скопления воспалительных клеток). Чаще всего гранулемы образуются в легких, а также в лимфатических узлах легких и средостения, но иногда поражается печень, глаза, кожа, редко – сердце, селезенка, кости, мышцы.

В зависимости от локализации и степени гранулематозного поражения бывает бессимптомное течение заболевания или с выраженными легочными симптомами: от легкой одышки до дыхательной недостаточности.

Распространенность заболевания сильно отличается в северных и южныхрегионах. В скандинавских странах встречается чаще, чем в других регионах: в среднем 60 человек на 100000 населения, в России в 2001 году было зафиксировано 11,5 случаев на 100000 человек, в США варьируется от 5 до 100 заболевших на 100000 проживающих. Очень редко болеют старики и дети, в основном заболевают люди от 20 до 40 лет.

Причины заболевания не вполне изучены, считается, что он возникает у генетически предрасположенных лиц (известны случаи заболевания нескольких членов семьи одновременно) в ответ на воспалительный процесс. Причиной развития могут послужить вирусные, бактериальные, микробактериальные инфекции, а также неинфекционные агенты: дым, тальк, пыльца сосны, алюминиевая или циркониевая пыль и так далее.

Как проявляется

Иногда симптомы саркоидоза могут носить общий характер:

• Лихорадка.
• Снижение аппетита и веса.
• Артралгии.

Иногда добавляются легочные проявления:

• Одышка при физической нагрузке.
• Кашель.
• Дискомфорт в грудной клетке.

Симптомы саркоидоза зависят от локализации гранулем и степени поражения внутренних органов. Клиническая картина со временем может сильно меняться: от спонтанной ремиссии (до 90% случаев в первые два года болезни) до длительного ухудшения (у 10% больных после ремиссии). Приблизительно у 5% заболевших саркоидоз протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании, выполненном по другому поводу.

Хроническое течение заболевания наблюдается приблизительно у трети больных, это пациенты, у которых в течение двух лет после постановки диагноза ремиссия не наблюдалась. У 15% больных постоянно наблюдаются клинические симптомы, 80% больных, у которых наблюдаются только легочные нарушения, выздоравливают, и 60% пациентов с поражением других органов (не только легких, а печени, глаз, кожи) также выздоравлвают.

Смертельный исход бывает у 1-5% заболевших. Наиболее частые причины смерти – дыхательная и сердечная недостаточности. И та и другая связаны с фиброзным преобразованием тканей, в результате которого легкие или сердечная мышца не могут нормально функционировать. Одним из очень тяжелых последствий саркоидоза глаз является слепота.

Диагностика

Лечением саркоидоза занимается терапевт, он ставит диагноз на основании ренгенологического исследования грудной клетки. Для подтверждения диагноза проводится биопсия и исключение других заболеваний, сопровождающихся образованием гранулем (туберкулеза, лимфом, рака легкого, аспергиллеза, гистиоцитоза Х, грибковых и профессиональных заболеваний легких). Для исключения туберкулеза, например, проводится проба Манту.

Выбор места биопсии зависит от того, какие органы вовлечены в патологический процесс (печень, кожа и т.д.), но самым надежным считается проведение трансбронхиальной биопсии с помощью фиброоптического бронхоскопа.

Внелегочные патологии выявляются в результате рутинных лабораторных и скрининговых исследований.

Лечение

В большинстве случаев у больных саркоидозом наблюдаются спонтанные ремиссии. Чаще всего по показаниям проводится ингаляционная терапия. Врач-фтизиатр поводит динамическое наблюдение и повторные контрольные исследования каждый год у больных с бессимптомным течением болезни или в случаях слабовыраженных клинических проявлений саркоидоза. В обязательном порядке больные обследуются у окулиста. Лечение саркоидоза кортикостероидными гормонами назначается при сложных легочных поражениях или саркоидозе глаз.

Оптимальную продолжительность лечения определить невозможно, так как каждый конкретный случай требует индивидуального подхода и плана лечения. Преждевременная отмена преднизолона или снижение суточной дозы может привести к рецидиву болезни.

Профилактика

Для профилактики обострений саркоидоза следует избегать контактов с некоторыми вредными химикатами, вредными для дыхания, не следует курить и загорать, а также не стоит употреблять в пищу богатые кальцием продукты.