Пузырчатка: симптомы, патогенез и методы лечения
Пузырчатка – «говорящее» название; так именуется болезнь, при которой слизистые оболочки пациентов и кожа (без признаков воспаления) покрываются пузырями. Заболевание развивается в результате дегенеративных изменений в эпидермисе, и без должного лечения может распространиться на все тело и привести к летальному исходу. Подвержены болезни как мужчины, так и женщины, обычно в возрасте более 35 лет. Крайне редко, но фиксируются и случаи заболевания детей.
По отношению к общему количеству дерматозов, пузырчатка составляет не более 1,5% официально установленных диагнозов.
В медицинской практике различают следующие формы заболевания:
- вульгарная пузырчатка (обыкновенная);
- вегетирующая форма;
- листовидная, или эксфолиативная;
- себорейная, или эритематозная, форма.
При всех формах заболевания, за исключением листовидной, происходит поражение слизистой оболочки. Наиболее распространенный тип заболевания – обыкновенная форма; статистические данные из одних источников утверждают, что болезнь начинается с появления пузырей на слизистой в 62% случаев, из других – что слизистые в первую очередь поражаются у 85% больных. Но, даже если в первую очередь пузыри появляются на коже, впоследствии в подавляющем большинстве случаев поражается и слизистая рта.
Патогенез и симптоматика дерматоза
Истинная пузырчатка имеет аутоиммунную природу; это было доказано еще в 60-х годах прошлого века с помощью метода флюоресцирующих антител (иммунофлюоресцентного, или МФА): в сыворотке крови пациентов обнаружены циркулирующие антитела к антигенам эпидермиса.
Чаще всего в медицинской практике встречается вульгарная пузырчатка. Ее симптомы следующие:
- слизистые десен, небной поверхности, щек покрываются пузырями, быстро вскрывающимися с образованием эрозий – болезненных, ярко-красного цвета или с беловатым налетом, по периметру окруженных остатками оболочки пузыря;
- пузыри различного размера, наполненные серозной жидкостью, появляются на кожных покровах, обычно в области спины и груди;
- спустя несколько суток, пузыри трансформируются в корки в результате подсыхания, или вскрываются, с образованием эрозивных ярко-красных очагов.
Заболевание в вегетирующей форме встречается реже, чем в обыкновенной. Пузырчатые образования поражают язык, небо, щеки, уголки рта; в зоне эрозий, возникших после вскрытия пузырей, образуются разрастания яркой красной окраски и мягкой консистенции. Как правило, патологический процесс затрагивает и окрестные участки кожи, на которых образуются коросты грязно-бурого цвета.
Более редкие формы пузырчатки – себорейная и эксфолиативная (листовидная). В этих случаях слизистые поражаются крайне редко, согласно медицинским описаниям.
Лечение и прогноз
Заболевание носит хронический характер; правильно назначенное лечение позволяет уменьшить клинические симптомы, но полностью болезнь не устраняет. Когда наступает обострение, больные не способны полноценно трудиться, а тяжелое протекание заболевания может привести к инвалидности.
До тех пор, пока не началось лечение пузырчатки глюкокортикоидами, прогноз был очень тяжелым. Сегодня больные, принимающие кортикостероиды, во многих случаях возвращаются к нормальной жизни и трудоспособности, но очень редко вылечиваются окончательно – препараты лишь снимают клинические симптомы. Также следует учесть, что медикаментозная терапия проводится постоянно без пауз, и может провоцировать разнообразные осложнения.
