Болезнь Уиппла


Изображение с сайта lori.ru

Болезнью Уиппла, или интестинальной липодистрофией, принято называть редкое заболевание, характеризующееся поражением лимфоузлов в области брюшной полости и серозных оболочек. Проявляется прогрессирующими лихорадкой, артритами, кашлем, диареями и дистрофией.

Причины болезни Уиппла

Еще при открытии болезни Уипплом были описаны микробы, морфологически напоминающие бледную спирохету, поражающие двенадцатиперстную кишку. Первоначально мысль об инфекционной природе оспаривалась, но в дальнейшем накопились факты в пользу инфекционной природы патологии. В 1960-х гг. была получена особая бацилла Tropheryma whippelii, принадлежащая к актиномицетам, которую связывают с развитием поражений.

Кроме того, помимо микроба, большую роль отводят и иммунологическим нарушениям, так как отмечается нарушение в соотношениях Т-лимфоцитов со снижением производства интерферона и интерлейкинов. За счет особенностей микроба макрофаги пожирают их, но теряют способность к их уничтожению внутри себя.

Болезнь Уиппла достаточно редкая, в литературе описано не более двух тысяч случаев, в основном поражаются европейцы-селяне, мужчины болеют в десять раз чаще женщин. Возраст начала – около 50 лет.

Проявления

Болезнь Уиппла – это системное заболевание, и его клинические симптомы достаточно разнообразны. Начинается она постепенно и носит хроническое рецидивирующее течение. Первым появляется суставной синдром, который длительно проявляется изолированно от всех других. Спустя достаточно долгое время присоединяются проявления со стороны системы пищеварения.

Типичными поражениями суставов при болезни Уиппла являются приступообразные артриты с захватом различных суставов – от мелких до крупных. Приступы длятся до восьми часов и повторяются более трех раз в неделю. Они выражены и мешают больному работать, суставы припухшие и болезненные. Преимущественно страдают коленные, голеностопные и лучезапястные суставы. Деформаций и эрозий суставов не наблюдается, могут быть подкожные узелки. Редко деформации переходят на связки и ведут к нарушению подвижности.

Классическая картина поражений – это диарея со стеатореей – выделением жиров со стулом, при этом возникают приступообразные боли в животе, нарушается всасывание питательных веществ и происходит потеря массы тела. Из-за этого развивается нарушение обмена витаминов и расстройство водно-солевого обмена.

Формируются лихорадка, озноб и сильная потливость, могут увеличиваться все группы лимфоузлов. Кожа становится сухой с пигментацией, особенно на открытых участках тела, развиваются хейлит и глоссит, ногти ломаются, происходят облысение, поражение плевры и легочной ткани с упорным кашлем. Поражаются сердце и сосуды, органы зрения с глаукомой, увеитом и кератитом, выявляется неврологическая симптоматика.

Болезнь Уиппла протекает в три стадии:

  • стадия внекишечных явлений с лихорадкой и артритами;
  • стадия нарушений пищеварения с похудением и нарушениями метаболизма;
  • стадия системных проявлений.

Диагностика

Установление диагноза из-за множества клинических проявлений бывает затруднительным. Данные рутинных методов исследования не выявляют каких-либо существенных отклонений от нормы в начальных стадиях и существенно меняются при кишечных проявлениях с ускорением СОЭ, повышением лейкоцитов и тромбоцитов, СРБ.

Важная роль в диагностике отводится биопсии с морфологическим исследованием кишечника, в препаратах обнаруживают особые палочки бактерий. Помощь в диагностике оказывает ПЦР.

Лечение

На сегодня методом лечения является антибиотикотерапия с выбором особых препаратов. Вспомогательный эффект дают применение гормонов, препаратов для коррекции метаболических нарушений и проблем с всасыванием питательных веществ.
Прогноз при своевременном лечении благоприятный.

Автор: Алена Парецкая, врач-педиатр