Гипопитуитаризм


Изображение с сайта lori.ru

Гипопитуитаризм – это патологическое состояние, которое вызывается частичным или полным выключением из работы передней доли гипофиза (аденогипофиза), отвечающей за выработку некоторых гормонов. В зависимости от того, какая зона передней доли поражена и каких именно гормонов не хватает, будет нарушаться работа различных периферических эндокринных желез. Именно из-за этого клиническая картина болезни будет различной. Проявления могут возникать остро и внезапно, однако, чаще гипопитуитаризм возникает постепенно и длительно остается нераспознанным.

Причины гипопитуитаризма

Передняя доля гипофиза продуцирует шесть гормонов:

  • пролактин,
  • тиротропин,
  • соматотропин,
  • адренокортикотропин,
  • фоллитропин,
  • лютропин.

В результате различного рода воздействий происходит снижение всех или некоторых из них. Это нарушает нормальную работу эндокринных желез на периферии и проявляется различными патологиями.

Разделяют первичный и вторичный гипопитуитаризм. При первичном клетки, производящие гормоны, изначально отсутствуют с рождения или разрушаются в результате различного рода воздействий. Вторичный развивается в результате болезней в центральной нервной системе или в гипоталамусе, руководящем работой гипофиза. Могут быть изолированное нарушение продукции одного гормона, либо же это нарушение продукции нескольких (или всех) гормонов сразу.

Причинами поражений гипофиза могут быть опухоли гипофиза, туберкулез или сифилис, болезнь Шюллера, заболевания крови и воспалительные процессы мозга, нарушения мозгового кровообращения с поражением сосудистой зоны гипофиза, аутоиммунные нарушения, травмы мозга с кровоизлиянием в зону гипофиза. На гипофиз могут влиять нарушения обмена веществ при сахарном диабете, анорексии или диетическом голодании, токсикозы при печеночной и почечной недостаточности.

Отдельным синдромом выделяется послеродовой гипопитуитаризм – болезнь Шихана при неполном поражении и синдром Симмондса – при тотальном поражении. Они развиваются в результате резкой кровопотери и ишемии аденогипофиза с его острым некрозом.

Проявления и симптомы гипопитуитаризма

Клинически выраженные симптомы возникают при поражении до 90% клеток. Симптомы обычно нарастают в течение нескольких лет. Самым первым признаком является нарушение баланса гормонов, регулирующих половые функции. Если проблема возникла в детстве, нарушается процесс полового созревания – оно резко задерживается, пропорции тела становятся евнухоидными, нарушается рост скелета.

Во взрослом возрасте у мужчин происходит снижение потенции и либидо, происходит постепенное исчезновение половых признаков – выпадают волосы подмышками и на лобке, не растут усы и борода, атрофируются яички и простата, происходит замещение мышечной массы на жир. У женщин происходит снижение влечения, нарушения менструаций, уменьшение груди и атрофия половых органов. Самые яркие симптомы гипопитуитаризма – нарушение обоняния, мышечная слабость, болезни сердца, непереносимость нагрузки.

При подавлении тиреотропного гормона с детства происходит задержка психического развития и физических возможностей, а во взрослом возрасте – явления гипотиреоза. Пациенты быстро худеют, слабеют и имеют низкое давление, могут быть пищеварительные расстройства. Если проблема в опухолях гипофиза проявляются неврологические симптомы – головные боли, проблемы зрения, могут быть сужения полей зрения и нарушения на глазном дне.

При синдроме Шихана возникают явления частичного разрушения гипофиза, тогда возникают явления острого гипопитуитаризма – резкие головные боли, резкая потеря зрения, снижение давления и потери сознания. В дальнейшем расстройства возникают во всех эндокринных органах – щитовидной железе, половых органах и надпочечниках.

Диагностика

Поражение гипофиза органического происхождения выявляется на КТ или МРТ. Для исследования сосудистой сети гипофиза используют ангиографию с контрастом. Также проводятся анализы на уровень периферических и тропных гормонов:

  • ТТГ, Т3 и Т4,
  • АКТГ,
  • СТГ,
  • ЛГ и ФСГ,
  • пролактина.

Методы лечения

Обычно лечение осуществляется гормонотерапией – возмещение уровня недостающих гормонов, но не введения самих тропных гормонов гипофиза. При недостатке ТТГ назначают гормоны щитовидной железы, при дефиците АКТГ – гормоны коры надпочечников, вводят эстрогены, прогестерон или тестостерон. А вот гормон роста назначают только детям, взрослым он не требуется.

Если проблема в опухоли гипофиза – необходимо ее удалять. Небольшие опухоли удаляют через нос микрохирургией. Если опухоли продуцируют избыток пролактина – проводится лечение препаратами-антагонистами. При опухолях могут применять протонное облучение и высоковольтную терапию. Но облучение может также разрушать и сам гипофиз.

При своевременной диагностике и правильном лечении больные могут длительно вести активный образ жизни.

Автор: Алена Парецкая, врач-педиатр