Антифосфолипидный синдром: симптомы, причины и методы лечения

Что такое антифосфолипидный синдром (АФС)?

Это состояние, при котором в организме человека вырабатываются антитела, атакующие фосфолипиды – компоненты мембран клеток. АФС сопровождает некоторые заболевания, среди которых системная красная волчанка, склеродермия, рак, ревматоидный артрит, хронические инфекционные болезни и другие. Упомянутые антитела прикрепляются к стенкам сосудов и тромбоцитам, участвуют в реакциях свертывания крови и в результате способствуют образованию тромбов.

Отдельные исследователи полагают, что антитела к фосфолипидам токсичны для человеческих тканей. Для этого состояния свойствен ряд проявлений, который в научном обиходе именуется «антифосфолипидным синдромом», или сокращенно АФС. На международном тематическом медицинском симпозиуме 1994 года было предложено еще одно название заболевания – синдром Хьюза – в честь британского ревматолога, который впервые описал АФС и внес большой вклад в изучение данного состояния.

В человеческом организме вырабатывается масса антител к фосфолипидам. Это, например, волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипинам, к факторам свертывания крови и компонентам, нейтрализующим свертывание, и множество других. В медицинской практике выявляются только два из них – антитела к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт.

Симптомы антифосфолипидного синдрома могут сильно варьировать. Клиническая картина зависит от следующих факторов:

• величины затронутых процессом сосудов;
• скорости, с которой тромб перекрывает просвет сосуда. Порой сосуд постепенно закупоривается образующимся тромбом, в других случаях тромб отрывается и перемещается по кровотоку, закупорка происходит стремительно;
• функциональной разновидности пострадавшего сосуда (артерия или вена);
• локации сосуда (головной мозг, сердце, легкие, печень).

Если тромбоз происходит в мелких сосудах, орган страдает несильно. Например, закупорка маленьких ответвлений коронарной артерии приводит к тому, что некоторые участки сердечной мускулатуры начинают плохо сокращаться, а вот тромбоз главного ствола этого сосуда влечет за собой инфаркт миокарда.

Для тромбоза характерно то, что признаки расстройства нарастают постепенно, функционирование органа нарушается медленно, и весь этот процесс мимикрирует под какую-либо хроническую болезнь, например болезнь Альцгеймера или цирроз печени. Если же просвет сосуда перекрывается оторвавшимся тромбом, наступают быстрые кардинальные нарушения в работе органа. Скажем, при тромбоэмболии легочной артерии наступает удушье, появляются болезненность в груди, приступы кашля, нередок летальный исход.

АФС способен принимать вид различных заболеваний, однако некоторые симптомы этого заболевания требуют особого внимания. Так, характерными признаками синдрома являются:

• сетчатое ливедо – похожая на кружево тонкая сосудистая сетка, которая проглядывается под кожей и становится более различима при низких температурах;
• плохо излечиваемые хронические язвы в области голени;
• периферическая гангрена – некроз кожных покровов и целых пальцев на нижних и верхних конечностях.

У мужчин чаще, чем у представительниц слабого пола, АФС приводит к развитию инфаркта миокарда.

Женщины более склонны к нарушениям мозгового кровообращения, которые приводят к ранним инсультам (до сорока лет), головным болям, подобным мигрени.

Если тромбоз затрагивает сосуды печени, орган увеличивается, в брюшной полости скапливается жидкость, в крови нарастает уровень печеночных ферментов.

При поражении сосудов почек у больного наблюдается гипертония. Особенно внимательно врачи присматриваются к гипертоникам, у которых показатели диастолического давления скачут несколько раз в день.

Состояние, которому угрожает антифосфолипидный синдром, – беременность. Дело в том, что тромбоз сосудов плаценты приводит к гибели плода или ранним родам. По этой причине женщины, страдающие волчанкой, сталкиваются с частыми выкидышами и редко способны выносить ребенка.

Что должно насторожить?

Диагностика антифосфолипидного синдрома необходима в следующих ситуациях:

• когда человек болен системной красной волчанкой. Большая часть пациентов с этим заболеванием имеют АФС;
• когда у человека до достижения сорокалетнего возраста развивается тромбоз сосудов;
• если у человека наблюдается тромбоз сосудов, для которых этот процесс несвойствен – скажем, сосудов, снабжающих кишечник. Перекрытие просвета этих сосудов становится причиной «брюшной жабы». Свое название эта болезнь получила по аналогии с «грудной жабой» – стенокардией. Для брюшной жабы характерны сжимающие боли в области живота, которые начинаются после еды. Чем большее количество пищи поступило в ЖКТ, тем больше крови необходимо для ее переваривания. А в случаях, когда просвет сосуда частично перекрыт кровяным сгустком, кровоснабжение нарушается, органы брюшной полости испытывают кислородное голодание, в них скапливаются метаболиты, наступает боль;
• если в кровотоке понижается содержание тромбоцитов, а заболеваний крови не выявлено;
• если у женщины уже было два самопроизвольных аборта и врачи не могут установить, почему это произошло;
• если у пациента до наступления сорокалетнего возраста произошел инфаркт миокарда.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Лечением АФС занимается исключительно ревматолог. В случаях, когда АФС проявляется у человека, страдающего аутоиммунным заболеванием (к которым относится, например, системная красная волчанка), купируют именно его. Если лечение основной болезни успешно, число антител к фосфолипидам сокращается, следовательно, уменьшается опасность тромбоза сосудов. Отсюда становится очевидной важность основной терапии, назначенной доктором.

Если диагностика антифосфолипидного синдрома показывает, что концентрация антител к фосфолипидам слишком высока, врач может назначить процедуру плазмафереза.

В некоторых случаях пациентам выписывают лекарства, действующие на свертывающие компоненты крови и тем самым снижающие опасность тромбоза. Эти препараты используются только в том случае, если эффект от их приема превышает опасность осложнений. Данный метод имеет множество противопоказаний, к которым относится, например, беременность (указанные лекарства приводят к нарушениям развития ЦНС будущего ребенка), язвенные болезни органов пищеварительной системы. Продумывая назначение этих препаратов людям с заболеваниями почек и печени, врач оценивает все плюсы и минусы их применения.

Если у женщины имеется антифосфолипидный синдром, беременность следует отложить до того времени, когда титры антител придут в норму.

Эффективность лечения АФС зависит от своевременности мер и того, насколько точно больной будет придерживаться медицинских рекомендаций.