Миоклония


Изображение с сайта lori.ru

Миоклония – это судорожные повторяющиеся подергивания в отдельных крупных группах мышц. Могут наблюдаться физиологически в процессе засыпания или во сне, в состоянии испуга. Патологические миоклонии возникают при поражении коры головного мозга различного происхождения, относятся к категории гиперкинезов – насильственных непроизвольных движений.

Причины

Основные причины миоклонии могут быть различными. Прежде всего, это:

  • наследственная форма миоклонии с аутосомно-доминантным наследованием,
  • гипоксия мозговой ткани,
  • метаболические и обменные нарушения (фенилкетонурия, почечная или печеночная недостаточность, диабет),
  • интоксикация с поражением нервной ткани, прием препаратов, воздействующих на нервную ткань,
  • травмы мозга, сосудистые поражения,
  • инфекции (энцефалит, токсоплазмоз),
  • рассеянный склероз,
  • миоклония как компонент наследственных заболеваний у детей (болезнь тея-сакса или альперса).

Патогенез

При поражении коры головного мозга возникает кортикальная форма миоклонии (как вариант гиперкинезов). При нем возникают быстрые и сильные судороги мышц. У детей раннего возраста миоклония может быть как доброкачественная форма миоклонической эпилепсии или абсансы.
Кортикальная миоклония может возникать при прогрессирующих поражениях мозга – амилоидозе, гемохромтозе или лейкодистрофии с вовлечением серого вещества мозга, а также при поражении мозга при клещевом энцефалите или токсоплазмозе.

Отдельным вариантом миоклонии считается судорожное подергивание икроножной мышцы. Такие симптомы могут возникать во сне (сонные подергивания) или при засыпании, при этом нет нарушений сознания. Спазм икроножной мышцы происходит в результате нарушений экстрапирамидной системы головного мозга или вследствие дефицита кальция. Обычно это постепенно прогрессирующее состояние.

Проявления

Симптомы миоклонии могут сильно варьироваться в зависимости от формы и тяжести поражения нервной системы. Обычно это форма подергиваний в отдельных группах мышц или во всем теле, иногда похожая на судороги.

Обычно это короткие и непроизвольно возникающие подергивания мускулов в разных отделах тела. Миоклонии могут быть генерализованные, локальные региональные. Локальные возникают в области мягкого неба, лица или языка, иногда мешая речи. Генерализованные вовлекают иногда целую конечность или даже половину тела. Особенно тяжело протекают миоклонии в области бедра, плеч, диафрагмы. Усиливаются при отрицательных или положительных эмоциях. Как и многие гиперкинезы – ночная форма подергиваний отсутствует.

Диагностика

Основа диагноза – визуальное наблюдение миколонии или ее описание самим пациентом. Для уточнения необходимо проведение электроэнцефалограммы, исследвоание анализов крови на уровень кальция плазмы, креатинина, мочевины, глюкозы крови. Для уточнения причин необходим рентген черепа, МРТ головного мозга.

Лечение

Лечение миоклонии зависит от причин, ее вызвавших. При инфекционных и обменных процессах устранение причины приводит к выздоровлению. При эпилепсии с миоклониями показаны противосудорожные препараты различных групп под контролем невролога.
Прогноз благоприятный, можно добиться стойкого уменьшения миоклоний.

Автор: Алена Парецкая, врач-педиатр