Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура


Изображение с сайта lori.ru

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – это понижение количества тромбоцитов ниже границы в 150 тыс. в микролитре с формированием геморрагического синдрома. Обычно тромбоциты разрушаются из-за иммунного, лекарственного или инфекционного поражения. Обычно возникает у детей, чаще у девочек.

Причины

Как понятно из названия, окончательной причины развития подобного явления не выяснено. Выделяется наследственная предрасположенность у тромбоцитопении и тромбопатии. У половины больных причины не выявляются. У остальных пурпуру могут провоцировать простуды и микробные инфекции, профилактические прививки или введение иммуноглобулинов, операции или травмы, стрессы и нагрузки.

Механизм развития

Основным в развитии пурпуры является иммунопатологический процесс, который формирует быстрое старение тромбоцитов и усиленный их распад в селезенке, что активирует ее работу. В результате она начинает активировать иммунные клетки на агрессию против тромбоцитов – иммунные клетки атакуют тромбоциты и в усиленном количестве их разрушают. Формируется тромбоцитопения. Из-за нее нарушается работа внутренней оболочки сосудов, она становится проницаемой для жидкости и элементов крови, проявляются признаки кровоточивости.

Классификация

По течению заболевание может быть острым и хроническим. При этом при хроническом течении могут быть частые или редкие рецидивы, а также может быть непрерывно-рецидивирующая форма. Также выделяют формы «влажной», «сухой» и кризовой пурпуры.

Симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Начинается обычно остро и бурно. Общее самочувствие существенно не страдает, но могут быть недомогание и вялость, может быть небольшая субфебрильная температура. Проявляется кровоточивость в виде кровоподтеков и кровотечений, могут быть мелкоточечные петехии. На коже в разных местах проявляются мелкие, как укол иглой, кровоизлияния, местами сливающиеся в синячки. Для них характерны положительный симптом щипка и жгута, спонтанность высыпаний, особенно по ночам, полиморфность высыпаний (от точек до синяков), различная по окраске сыпь (от уже подживающих до свежих), несимметричность поражений. Кожа становится похожей на шкуру леопарда, могут быть кровотечения из системы пищеварения, носа и матки, нередки кровоизлияния в органы, в том числе в мозг.

Диагностика

Основа диагностики – клинические проявления в сочетании с лабораторными данными. Кризовое течение со сменой обострений и ремиссий. В анализах крови тромбоцитопатия и тромбоцитопения. Диагноз ставится методом исключения всех других форм кровоточивости с патологией тромбоцитов.

Методы лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

На сегодня лечение представляет трудность. Так как точно неизвестна причина. В терапии на первый план выступает лечение кровоточивости, предупреждение осложнений и обострений. Основа лечения – правильное питание и уход за больными, обильное питье прохладных напитков.

К методам терапии относятся – гемостатическая терапия, внутривенное введение аминокапроновой кислоты, переливание тромбоцитов, вливания иммуноглобулинов, гормонотерапия и удаление селезенки. Прогноз зависит от степени тяжести и длительности течения пурпуры. Обычно он благоприятный.

Автор: Алена Парецкая, врач-педиатр