Болезнь Гиршпрунга: симптомы, причины и методы лечения


Изображение с сайта lori.ru

Болезнью Гиршпрунга (аганглионарный или врождённый мегаколон) называется расширение части или практически всей области ободочной кишки, которая обусловлена функциональной неполноценностью толстой кишки из-за её аганглиоза, недоразвития нервных сплетений. Встречается у детей с частотой 1 на 5000 новорожденных, причём у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.

Причины

Причиной болезни Гиршпрунга у детей является нарушение закладки ганглиозных клеток с шестой по восьмую неделю беременности, а также негативных влияний в более поздний срок, когда эти сплетения дифференцируются. В среднем это от девятой до двенадцатой недели. Чем раньше воздействовали негативные факторы, тем тяжелее будут повреждения. До восьмой недели беременности поражения затронут нисходящую, сигмовидную и прямую кишку, а после десятой недели изолирована только сигмовидная. Важная роль отводится генетическому фактору, т.к. часто встречаются случаи семейной болезни. Наряду с генетическим, имеет значение влияние факторов внешней среды, гипоксия, воздействие химических и лучевых агентов, вирусов.

Механизмы развития

При болезни Гиршпрунга нет особых ганглиозных клеток в области нервных сплетений у разных отделов толстой кишки. В результате этого кишечник утрачивает способность к нормальным сокращениям (перистальтике). Поражённый участок становится своего рода препятствием для нормального прохождения каловых масс. Они начинают скапливаться выше поражённого участка, постепенно растягивая петли кишки, что даёт соответственные симптомы. Зона аганглиоза заметно сужена в сравнении с нормальной кишкой, а зона перехода выглядит в форме воронки. Выделается ректальная форма, ректосигмоидная, сегментарная, субтотальная и тотальная.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Симптомы болезни Гиршпрунга зависят от протяжённости поражённого сегмента, от него же зависит и время начала клинических проявлений. При классической картине заболевания возникает триада симптомов:

  • приступы рвоты с желчью
  • упорные запоры
  • увеличение объёмов живота.

В первые недели жизни самым частым симптомом болезни Гиршпрунга у детей является запор. При коротком сегменте аганглиоза задержки стула не превышают 2-3 дней и легко устраняются очистительными клизмами. При выраженных поражениях прогрессирует явление кишечной непроходимости. У ребёнка на исключительно грудном вскармливании запоры практически не возникают, клинические симптомы возникают по мере введения прикорма. Запоры длятся 4 дня и более, самостоятельный стул без клизм возникает всё реже, постепенно скапливаясь и уплотняясь каловые массы формируют в расширенной части кишки каловые «завалы», которые можно прощупать как опухоль через брюшную стенку. Вторым симптомом болезни Гиршпрунга является постоянный метеоризм. По мере прогрессирования болезни у детей возникает хроническая интоксикация с анемией и гипотрофией. В тяжёлых случаях возникают явления кишечной непроходимости, с которой пациенты попадают в детскую хирургию.

Диагностика

Заподозрить болезнь Гиршпрунга у детей можно при указании родителей на постоянные запоры. Кроме того, проводят пальцевое ректальное исследование, даже при запорах в несколько суток дающее картину пустой прямой кишки с повышенным тонусом сфинктера. Решающим значением диагностики является рентген с контрастом. В редких случаях проводят биопсию поражённого участка кишки.

Лечение

Болезнь Гиршпрунга излечивается только хирургически. Средний возраст операций – полтора-два года. Осуществляется полная резекция поражённой части кишки. После операции проводится диетическая коррекция и нормализации процесса дефекации. Прогноз благоприятный.

Автор: Алена Парецкая, врач-педиатр